Cranial Suture Regeneration Mitigates Skull and Neurocognitive Defects

 in Craniosynostosis

颅缝再生可缓解颅缝早闭的颅骨与神经认知缺陷

Cell. Jan. 7, 2021. DOI: 10.1016/j.cell.2020.11.037

颅骨早闭症由颅缝过早融合引起的。颅缝包含间充质干细胞（mesenchymal stem cells, MSCs），该类细胞对颅骨扩张与脑部生长间协调至关重要。患有颅骨早闭症的婴儿会出现颅骨畸形、颅内压升高及其他并发症，如导致生活质量严重降低的神经认知障碍等，亟待研发此类疾病新的治疗方法。由于缺乏能较好复制颅缝早闭综合征表型的动物模型，相关治疗方法的发展受到了阻碍。

本文显示Twist1 +/-小鼠表现为冠状缝早闭、颅内压升高和神经认知行为异常等，表现出与人类Saethre-Chotzen综合征相似的特征。使用可生物降解的材料联合MSCs，可成功实现功能性颅缝再生，纠正颅骨发育畸形，使颅内压正常并挽救神经认知行为缺陷。再生的颅缝为内源性MSCs创造了一个适合的niche，有助于维持颅骨的稳态与修复。基于MSCs的颅缝再生为逆转这类疾病中的颅骨畸形和神经认知异常提供了一种新型的治疗模式。

编译：谢杨丽

重庆大坪医院骨质疏松与骨发育中心